منوعات

فقر الدم المنجلي

توضيحات لفهم مرض فقر الدم المنجلي :
لقد ذكرت سابقا ان اهم مكون كريات الدم الحمراء هو خضاب الدم او الهيموغلوبين الذي يحمل الأكسُجين وينقله من الرئتين إلى أنسجة الجسم.
الهيموغلوبين الطبيعي المسمى ب : (HbA) يتكون من اربع سلاسل بروتينية. اثنان من نوع ( الفا ) و اثنان من نوع ( بيتا)
يورث الجنين جين هيموغلوبين واحد من كلا الوالدين و بالتالي فاي خلل يصيب جين الهيموغلوبين يكون وراثي و يؤثر في نوعية السلاسل البروتنية اما:

  • بفقدان سلسلة او اكثر ما يسبب مرض التلاسيميا ( سنتطرق اليه لاحقا ان شاء الله )
  • او تغيرات في السلسلة البروتينية دون فقدها ما يسبب مرض فقر الدم المنجلي ( موضوع اليوم )
  • او ظهور سلاسل من نوع اخر يختلف عن النوعين الفا و بيتا و يكون مسبب في امراض وراثية ناذرة

ما هو فقر الدم المنجلي

هو مرض وراثي يتولد نتيجة حدوث تغير في بروتين خِضاب الدم .
يختلف خِضاب الدم لدى مرضى الأنيميا المنجلية في أحد الاحماض الامينية في السلاسل من نوع “بيتا”، عن الخِضاب لدى الانسان السوي غير المصاب بفقر الدم المنجلي.
ويؤدي هذا الاختلاف إلى :

  1. ظهور الهيموغلوبين المنجلي ( ( HB Sبنسبة غالبة لدى الاشخاص الذين يرثون الهيموغلوبين الغير الطبيعي من كلا الابوينDrépanocytose homozygoteبنسبة 30-42 % لدى الاشخاص الذين يرثون الهيموغلوبين الغير الطبيعي من احد الابوينDrépanocytose hétérozygote.
  2. ترسّب البروتين في كريات الدم لدى المرضى مع انخفاض تركيز الأُكسُجين.
  3. ثم تضرر جدار الخلية وتغير شكل الكريات من شكلها الطبيعي ( شكل قرص مقعر من الجانبين ) الى شكل منجلي المبين في الصورة المرفقة
  4. تراجع معدل عمر الكريات الحمراء من 120 يوم الى بضعة ايام ما يؤدي الى ظهور فقر الدم بالرغم من محاولة الجسم لرفع وتيرة إنتاج كريات الدم الحمراء غير ان ردة الفعل هذه غير كافية.C’est une anémie normocytaire normochrome régénérative

اعراض فقر الدم المنجلي

  • فقر دم تتغير حدته حسب نوع المرض و تزداد حدته بوجود عوامل مساعدة ( الاماكن العالية – المجهود العضلي المكثف – الحمى و الالتهابات – الملابس الضيقة الخ )
  • نوبات الم حادة : ناتجة عن التصاق خلايا الدم ببعضها البعض وبجدران الأوعية الدموية، مشكّلةً مجموعات و عندما تصبح كبيرة بما يكفي، فإنها يمكن أن تمنع تدفق الدم والأكسجين بشكل طبيعي. ما يسبب نوبات ألم.قد يكون الألم أثناء النوبة شديدًا، ويتطلب عناية طبية. لكن في كثير من الأحيان، يعاني الأشخاص المصابون بداء فقر الدم المنجلي في المنزل، دون طلب المساعدة الطبية والدعم. وبمرور الوقت، يمكن لنوبات الألم المتكررة أن تجعل الحالة المرضية في وضعٍ أسوأ
  • تورُّم الكفين والقدمين. بسبب خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تمنع تدفُّق الدم إلى اليدين والقدمين.
  • حالات عدوى متكررة. يمكن أن تتلف الخلايا المنجلية الطحال؛ مما يجعل المصاب أكثر عُرضَةً للإصابة بالعدوى. يقوم الأطباء عادة بإعطاء الرضع والأطفال الذين يعانون من أنيميا الخلايا المنجلية اللقاحات والمضادات الحيوية لمنع العدوى التي قد تهدِّد الحياة، مثل التهاب الرئة.
  • تأخُّر النمو أو تأخر البلوغ. تزود خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو. يمكن لنقص عدد خلايا الدم الحمراء السليمة أن يبطئ نمو الرضع والأطفال ويؤخِّر سن البلوغ لدى المراهقين.

المضاعفات

  • السكتة الدماغية : قد تمنع الخلايا المنجلية تدفق الدمَ إلى أحد المناطق بالدماغ.·
  • الالتهاب الرئوية الحادة·
  • تلف الأعضاء نتيجة للافتقار إلى الدم الغني بالأكسجين المؤدي الى تلف الأعصاب والأعضاء، بما في ذلك الكُلى والكبد والطحال· قُرح الساقين.
  • يمكن أن يتسبب فقر دم الخلايا المنجلية في الإصابة بالتقرحات المفتوحة في الساقين.
  • الحصوات الصفراوية. ينتج عن تفكك خلايا الدم الحمراء مادة تُسمى البيليروبين. يمكن أن يؤدي مستوى ارتفاع البيليروبين في الجسم إلى الإصابة بالحصوات الصفراوية.·
  • مضاعفات الحمل : قد يزيد فقر دم الخلايا المنجلية من خطورة ارتفاع ضغط الدم والإصابة بالجلطات الدموية في أثناء فترة الحمل. كما يمكن أن يزيد أيضًا من خطورة الإجهاض التلقائي والولادة المبكرة وولادة أجنّة منخفضة الوزن.

تشخيص فقر الدم المنجلي

  • يكمن التشخيص في اجراء فحص جسماني شامل واختبارات دم ( numération formule sanguine ) التي تحدد عدد خلايا الدم و نسبة الهيموغلوبين
  • فحص خلايا الدم تحت المجهر ( frottis sanguin)الذي يظهر كريات الدم الحمراء المنجلية
  • الفصل الكهربائي للهيموغلوبينEléctrophorèse de l’HBالذي يوضح وجود الهيموغلوبين المنجلي HB S
  • تحاليل اخرى يمكن من خلالها تاكيد المرض
  • عمل تحقيق عائلي ( الابوين – الاخوة- الزوجين و الابناء ) للكشف المبكر لهذا المرض لدى الاشخاص اللذين ليس لديهم اعراض

علاج فقر الدم المنجلي

  • عادةً ما يرتكز علاج فقر دم الخلايا المنجلية على الوقاية من نوبات الألم، وعلاج الأعراض، وتجنُّب المضاعَفات.
  • يمكن أن يتضمن العلاج كذلك أدوية ونقل دم.
  • ويمكن لعملية زرع الخلايا الجذعية علاج هذا المرض عند بعض الأطفال والمراهقين.

الوقاية من المضاعفات

  • تناوَل المكمِّل الغذائي حمض الفوليك يوميًّا، واختيار نظامًا غذائيًّا صحيًّا. يحتاج نخاع العظم إلى حمض الفوليك والفيتامينات الأخرى لتصنيع خلايا دم حمراء جديدة.
  • شرب الكثير من الماء. يُمكن أن يزيد الجفاف من خطورة حدوث نوبة فقر دم الخلايا المنجلية.
  • تجنَّب ارتفاع درجات الحرارة أو انخفاضها. يُمكن أن يزيد التعرُّض للحرارة الشديدة أو البرد الشديد من خطورة حدوث نوبة فقر دم الخلايا المنجلية.
  • تجنب ممارس تمارين رياضية التي تتطلب مجهودات كثيرة·
  • الامتناع عن التدخين و الكحول . يزيد من خطورة الإصابة بنوبة ألم.·
  • اجتناب الملابس الضيقة·
  • اجتناب الاماكن العالية مثل اعالي الجبال·
  • القيام باللقاحات اللازمة و اخد الادوية بانتظام·
  • القيام بفحوصات دورية خاصة بعد عملية نقل الدم في الحالات الخطيرة
كريات الدم الحمراء العادية وكريات الدم المنجلية

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى